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原发性肾病综合征5种病理类型

来源:全球医院网综合  2015-04-22 | 我要评论

原发性肾病综合征是由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。本病在儿童较为常见,国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万,累积发生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%(1982)和31%(1992),其中病程1年内的初发者占58.9%说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。

那么,我们现在就来了解一下,原发性肾病综合征的常见病理类型有哪些?

其主要的病理类型有:

一、肾小球微小病变

微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%,成人原发性肾病综合征的20%-25%。本病男性多于女性,好发于儿童,成人发病率较低,但老年人发病率又呈增高趋势。

典型的临床表现为肾病综合征,仅15%左右患者伴有镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。本病约30%-40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感。但本病复发率高达60%,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎,进而为局灶性节段性肾小球硬化。一般认为,成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童底。

二、系膜增生性肾炎

本组疾病在我国的发病率很高,在原发性肾病综合征中约占30%,本病男性多于女性,好发于青少年。约50%患者有前驱感染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表现为急性肾炎综合征。

部分患者为隐匿起病论坛本组疾病呈肾病综合征者,对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理类型轻重相关,轻者疗效好,重者疗效差。

三、系膜毛细血管性肾炎

该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%。本病男性多于女性,好发于青壮年。约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后发病,表现为急性肾炎综合征;约50%-60%患者表现为肾病综合征,几乎所有患者均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。

肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。50%-70%病例的血清C3持续降低,对提示本病有重要意义。本病所致肾病综合征治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童患者有效,成人疗效差。病变进展较快,发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。

四、膜性肾病

本病男性多于女性,好发于中老年。通常起病隐匿,约80%表现为肾病综合征,约30%可伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。

本病极易发生血栓、栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。本病约占我国原发性肾病综合征的25%-30%。病变常呈缓慢进展。约有20%-35%患者的临床表现可自发缓解。约60%-70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物的治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展,病理变化加重,治疗疗效较差,常难以减少尿蛋白。

五、局灶节段性肾小球硬化

该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%-10%。本病好发于青少年男性,多为隐匿起病,部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现,其中约3/4患者伴有血尿,约20%可见肉眼血尿。

本病确诊时患者约半数有高血压和约30%有肾功能减退,部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管障碍。

本病对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应较慢,约半数以上患者疗效不佳,逐渐发展至肾衰竭。但约30%-50%患者经治疗有可能得到临床缓解,病情可比较稳定。

相关阅读:

肾病综合征诊断标准

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