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疾病介绍

治疗肺动脉口狭窄的方法治疗肺动脉口狭窄的药物

肺动脉口狭窄的药物治疗方法目前尚未得到推广,临床一般采用下述方法治疗肺动脉口狭窄:

一、治疗措施

轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。

二、手术指征

①病人虽症状,心电图也无明显异常改变,右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上,或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg),或超声心动图检查示瓣孔在1.0~1.5cm属中度狭窄应考虑手术。

②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损,X线片示心脏有中度增大者。

③有症状心电图及X线均有异常改变者,手术年龄以学龄前施行为佳。

④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者,应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。

三、手术方法

肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30~32℃)施行直观视膜交界切开术,低温方法简便,对体内生理功能的紊乱较少,术后恢复顺利,但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6~8分钟,心内操作必须仓促完成,且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善,心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全,因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。

(一)低温下肺动脉瓣直视切开术

仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄,且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。   

气管插管麻醉后,将病人泡入冰水中行体表降温,待鼻咽温度降至35℃时出水,擦干身体,体温将继续下降至32~30℃。

病人取仰卧位,胸骨正中切口纵向锯开胸骨,切开心包后进行心外扪诊,在肺动脉根部可触及收缩期震颤,按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜,右室呈明显肥厚增大,检查完毕后分别游离上、下腔静脉并套绕阻断带,于肺动脉前壁上、下端及两侧置4针牵引缝线,钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁,麻醉师行几次过度换气后,分别束紧上、下腔静脉绕带,阻断腔静脉血流,待心搏6~8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳,吸净肺动脉内血液,用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环,认清瓣膜的融合脊,用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁,用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄,心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线,开放上腔静脉阻断带,恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出,排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口,用细线缝合切口,待半分钟后再放松下腔静脉阻断带,手术即全部完成。术后可能出现一过性反应性高血压,待血压及心率恢复正常后缝合心包切口,心包内及胸骨后置多孔引流管,如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤。

(二)体外循环下直视纠治术

适合于各类肺动脉口狭窄的治疗,病人体位、胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术,在3mg/kg肝素化后,于升主动脉插入动脉灌注管,经右心耳和右心房分别插入上、下腔静脉引流管,建立体外循环后开始血液降温,按心功能状况和病变复杂程度,将病人鼻咽温度降至32~28℃间,主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液,心包腔用冰水浇注,心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌,然后阻断上、下腔静脉绕带,切开肺动脉或右室,施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来。   

漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束、间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉,心内肥厚肉柱应予以切除,以疏通流出道,但需避免切断邻近乳头肌、圆锥肌和调节束,疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm,儿童应大于1.4cm左右,否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道,狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道,然后用织片或心包片予以扩大。跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全,术后可能产生右室衰竭。为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全,安全渡过术后危险期,可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环,避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全。术毕右室和主动脉根部分别插针排气,开放主动脉阻断钳,必要时电击去颤使心脏复跳。待复温至35℃,心搏有力和血压稳定后停止体外循环,先后拔除上、下腔静脉插管和动脉灌注管,按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素。

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