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导读

癫痫综合征是指由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象,具有独特的临床特征、病因及预后。但,很多人将癫痫病、癫痫性脑病、癫痫综合征,混为一谈。对此,【全球医院网】依据癫痫专业书籍及专家共识,特别策划《科学认识癫痫》专刊第三期,为大家澄清概念,讲解这几者的区别,并重点介绍常见癫痫综合征的诊断要点,希望有助于大家科学认识癫痫。 有疑问可以【免费咨询在线专家】,获得更详细的解答与帮助。

癫痫综合征

Epilepsy Syndrome

癫痫病或癫痫性疾病:一种慢性神经系统疾病,具有单一的、独特的、病因明确的病理状态,癫痫发作是其本质和固有的表现形式。

癫痫性脑病:指由频繁癫痫发作和(或)癫痫样放电造成的进行性脑功能障碍。特征为获得性慢性神经功能衰退,大多在小儿期发病。

临床上在明确为癫痫及其发作类型后,应结合发病年龄、发作类型、时间规律、诱因、EEG特征等资料,尽可能做出癫痫综合征类型的诊断。以下介绍常见综合征的特点:

癫痫综合征:指由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象,具有独特的临床特征、病因及预后。临床归类对其治疗、预后有重要意义。

良性家族性新生儿惊厥:

1、常染色体显性遗传,出生后2~3天为发病高峰。

2、多为全面性或偏侧性以及局灶性强制或者阵挛性发作。

3、预后良好,多于1~2个月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷。脑电图(EEG)显示,发作间歇期大多正常,部分病例有全面性异常或者局灶性异常。

婴儿痉挛:

1、大多数可以找到明确的脑损伤因素,例如围生期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等,结节性硬化是常见的病因。

2、多在3个月~1岁发病,临床以频繁的痉挛发作为特征,多表现在觉醒后。EEG特征为高幅失律。本综合征预后差,伴有精神运动发育迟滞,多为难治性癫痫。

失神癫痫:

1、儿童期最常见的癫痫类型之一。临床以典型失神发作为特征,有一定遗传倾向。发作频繁,每日可有多次发作,EEG为3Hz的棘慢波综合。此病预后良好,体格智能发育正常。

2、因起病年龄不同,可分为儿童和青少年,后者发作较少。

儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波:

1、儿童期最常见的癫痫类型之一。5~10岁发病最为多见。

2、大多数病例仅在睡眠中发作,并且大作稀疏,为部分性发作或者感觉发作,主要累及一侧口面部、舌部以及上肢,偶尔全面化。预后良好,青春前期有自我缓解的趋势。

儿童良性枕叶癫痫:

1、即儿童良性癫痫伴有枕部发放。以视觉症状包括黑曚、闪光、视幻觉等为特征性发作表现,可以有呕吐、头痛以及头眼偏转,并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。

2、EEG显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电,预后相对良好,有自限性(疾病发展到一定程度自动停止,逐渐康复)。

Rasmussen 综合征:

Rasmussen是一种特殊性、主要影响一侧大脑半球伴有难治性癫痫,并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与感染或自身免疫异常有关。多起病于1~15岁,突出症状为难以控制的癫痫发作,多为单纯部分性运动性发作,易出现持续状态,发作频繁,也可继发其他类型发作。可接受手术治疗。

青少年肌阵挛癫痫:

常见的癫痫类型。青少年期起病,智能体格发育正常,多在觉醒后出现肌阵挛发作,主要累及双侧上肢,波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直-阵挛发作。EEG特征多为双侧性多棘慢波综合。本类型预后良好。

肌阵挛失神癫痫:

多有遗传背景,目前考虑多为特发性的原因,出生后数月以至青春前期都可发病,发病高峰在7岁左右,以肌阵挛失神发作为特征表现,常伴有强制性收缩。对应药物治疗反应性欠佳。

颞叶癫痫:

指发作起源于颞叶的癫痫类型,是最常见的癫痫综合征之一,主要见于成年人和青少年,在成年人的病例中约50%。部分患者有热性惊厥史。发作以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点,多伴有自动症。部分患者对于药物的反应性欠佳,需要接受手术治疗。

额叶癫痫

是一组发作起源于额叶的综合征,儿童及成年人都可以见到,病因在于多种因素对额叶的损伤。发作形式多样,如不对称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂;睡眠中更容易发生;发作可能在短时间内成串出现,发作后能很快清醒;容易继发全面性发作。

枕叶癫痫:

是症状性或者隐源性的枕叶癫痫发作,表现为以发作性视觉症状为特征,多由于局部损伤、血管畸形等引起。儿童及成年均可发,EEG显示枕区飞癫痫样放电。

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